该病的好发年龄为30~40岁,在黑人和亚洲人中少见.在损害周围皮肤和正常皮肤中可见IgA沉积.75%~90%的病人和他们的亲属存在无症状的谷胶过敏性肠病,甲状腺疾病的发病率也升高.即使在用氨苯砜治疗症状控制后,碘化物可加重病情.

　　通常发病缓慢.水泡,丘疹和荨麻疹样皮疹对称性地分布于身体伸侧,如肘,膝,骶部,臀部和枕部.1/3的患者可见到水泡和丘疹.瘙痒和烧灼感严重,由于搔抓引起皮肤湿疹化改变而掩盖了原发损害,误诊为湿疹.

　　典型的组织病理改变仅见于早期皮损和损害周围的皮肤.在真皮乳头顶部,中性粒细胞浸润形成微脓疡.正常皮肤和皮损周围皮肤的直接免疫荧光检查显示IgA沉积于真皮乳头顶部,这项检查对诊断非常重要.